Tipos de enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung se clasifica según la cantidad de colon afectado. El proveedor de atención médica de su hijo podrá decirle qué categoría de la enfermedad de Hirschsprung tiene su hijo. La enfermedad de Hirschsprung se clasifica según las siguientes categorías:

• Segmento ultracorto: ausencia de nervios en una parte muy pequeña del recto.

• Segmento corto: ausencia de nervios en el recto y en una porción pequeña del colon.

• Segmento largo: ausencia de nervios en el recto y en una porción más grande del colon.

• Segmento muy largo: ausencia de nervios en todo el colon y el recto y, a veces, también en una parte del intestino delgado.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung se diagnostica con más frecuencia en niños recién nacidos: el signo más común es la falta de evacuación de heces durante las primeras 24 a 48 horas de vida. En los recién nacidos, la enfermedad también puede producir hinchazón en el abdomen, vómitos y fiebre. En algunos casos, el problema no causa señales o síntomas hasta que el niño sea un poco mayor. Cuando ocurre esto, los signos del problema incluyen estreñimiento (heces duras y difíciles de evacuar), falta de apetito, aumento de peso deficiente y crecimiento más lento de lo normal.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

Primero, el proveedor de atención médica le preguntará sobre la historia clínica y los síntomas del niño y hará una exploración física. El propósito es encontrar la causa del problema. Es posible que le hagan las siguientes pruebas:

• Enema de bario. Se introduce en el recto, a través del ano, un líquido blancuzco que contiene bario. Este líquido reviste el interior del colon y la parte inferior del intestino delgado para que aparezcan en las radiografías. Las radiografías muestran si el colon y la parte inferior del intestino delgado están bloqueadas por la acumulación de heces. En algunos casos, es posible que se utilice una sustancia que no sea bario, pero la prueba se lleva a cabo de la misma forma.

• Biopsia rectal. Se introduce un tubo pequeño en el recto, a través del ano. A través de este tubo, se extrae una pequeña cantidad de tejido. Se examina la muestra de tejido en el laboratorio. En algunos casos, se toma una cantidad mayor de tejido mediante una biopsia quirúrgica. Si no se encuentran nervios en la muestra de tejido, esto es una señal de la enfermedad de Hirschsprung.

• Manometría anorrectal. Se introduce en el recto, a través del ano, un tubo con un pequeño balón en el extremo. Luego se infla el globo. En condiciones normales, el balón estimula los nervios del colon, logrando que se relaje y se abra. Con la enfermedad de Hirschsprung, el colon se contrae y se cierra.

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía. Se elimina la sección del colon sin nervios. Luego, los extremos sanos se vuelven a conectar. Esta cirugía se llama resección intestinal.

Si su hijo requiere un estoma

Es posible que su hijo necesite un estoma antes o después de la cirugía. Esto brinda una forma nueva para expulsar los desechos del cuerpo. Se hace una abertura pequeña en el abdomen. Esta apertura está conectada con el colon. Los desechos salen del cuerpo a través de esta apertura y se vacían en una bolsa. El estoma puede ser temporal o permanente, según la cantidad de colon afectada por la enfermedad de Hirschsprung. Si el niño necesita un estoma, el proveedor de atención médica le dará más información al respecto. A veces, se coloca un estoma de forma temporal y se planifica una cirugía de seguimiento para volver a conectar la porción restante del intestino con posterioridad.

¿Cuáles son los problemas a largo plazo?

Si es necesario extirpar una parte grande del colon, es posible que el niño tenga problemas digestivos a largo plazo. Pero, en general, la mayoría de los niños con la enfermedad de Hirschsprung gozan de buena salud después de la cirugía. De todas formas, es posible que no tengan evacuaciones normales. La enfermedad de Hirschsprung puede causar el colapso del recto y el ano. En ese caso, las heces no se pueden expulsar normalmente. Esto puede provocar problemas menores, como estreñimiento y pérdidas. Estos problemas a menudo se tratan con medicamentos y una dieta alta en fibra. Asimismo, los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung tienen mayores probabilidades de desarrollar una infección del colon (enterocolitis). El proveedor de atención médica podrá darle más información acerca de la situación del niño.