La mayoría de las personas con poliquistosis hepática no necesitan tratamiento. Cuando los quistes provocan molestias, el objetivo principal es aliviar los síntomas.
En el caso de síntomas leves, la conducta expectante puede ser la mejor opción. Esto significa acudir a revisiones periódicas con el médico para realizar un seguimiento de cualquier cambio a lo largo del tiempo. Algunos medicamentos pueden ayudar a ralentizar el crecimiento de los quistes. Entre ellos se incluye una clase de fármacos denominados análogos de la somatostatina, como la lanreotida o la octreotida. Su mecanismo de acción consiste en reducir ciertas hormonas que pueden favorecer el crecimiento de los quistes.
Si un quiste provoca dolor o sensación de presión, el médico puede drenar el líquido que contiene. En casos más graves, otra opción puede ser la cirugía para extirpar parte del hígado. Rara vez es necesario un trasplante de hígado, pero puede considerarse en casos graves.