¿Cuáles son las causas de las malformaciones congénitas de la pared torácica?

Los expertos no saben la causa exacta de estas afecciones. Podrían deberse a que las costillas crecen de manera irregular, de modo que empujan el esternón hacia adentro (tórax en embudo) o hacia afuera (tórax en quilla). El riesgo de tener estas afecciones puede ser mayor si hay antecedentes familiares. Es posible que también estén vinculados los trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la osteogénesis imperfecta.

Síntomas de las malformaciones congénitas de la pared torácica

En algunos casos, una malformación torácica se nota cuando el niño es muy pequeño. Pero en muchos casos, no es fácil ver los cambios en el pecho hasta la adolescencia, que es cuando los jóvenes dan estirones.

Las afecciones en la pared torácica pueden afectar el funcionamiento del corazón y de los pulmones. Es por eso que los síntomas pueden incluir lo siguiente:

• Sensación de falta de aliento, con frecuencia al hacer ejercicio

• Cansancio

• Dolor en el pecho, las costillas y la espalda

• Frecuencia cardíaca acelerada

• Infecciones respiratorias

Los jóvenes con estas afecciones también pueden presentar una curva anormal en la columna vertebral (escoliosis).

Diagnóstico de las malformaciones congénitas de la pared torácica

El proveedor de atención médica le hará una exploración física a su hijo. Es posible que también tome fotografías. Pueden servir para comparar los resultados más adelante si su hijo necesita cirugía. También es posible que le hagan algunas pruebas, por ejemplo:

• Radiografía del tórax. Se hace para determinar la gravedad de la afección y corroborar si hay escoliosis.

• Tomografía computarizada del tórax. Permite crear imágenes detalladas del tórax. Ayuda al proveedor de atención médica a ver si se trata de un caso leve, moderado o grave.

• Pruebas de la función pulmonar. Se pueden hacer estas pruebas para revisar el funcionamiento de los pulmones.

• Evaluación cardíaca. Es posible que se haga un electrocardiograma o una ecocardiografía para evaluar el funcionamiento del corazón.

Tratamiento para las malformaciones congénitas de la pared torácica

Las opciones de tratamiento dependerán de la gravedad de la malformación (si es leve o grave). También podrían recomendarle fisioterapia y ejercicios para fortalecer los músculos débiles del tórax.

Tórax en embudo

• Leve. En los casos leves, es posible que no se necesite tratamiento si no hay problemas en la respiración.

• Moderado a grave. Se recomienda cirugía. El cirujano de su hijo hablará con usted acerca de cuál es la mejor opción para su hijo y cuándo se recomienda que se haga la cirugía. La cirugía se puede hacer en niños pequeños o se puede postergar hasta que llegan a la adolescencia o son adultos. Hay dos métodos disponibles:

  • Procedimiento de Ravitch. En este procedimiento, se extraen las costillas y los cartílagos anormales. Se quiebra el esternón (se lo fractura) para enderezarlo. Se coloca una pequeña barra de fijación en la pared torácica para mantenerla en la posición correcta. La barra se extrae unos 6 meses después.

  • Procedimiento de Nuss. Es un método menos invasivo. Se realizan unas pocas incisiones (cortes) pequeñas. El cirujano coloca una barra de acero en el tórax. Esta barra empuja el esternón hacia afuera. La barra se extrae al cabo de 3 años.

Tórax en quilla

• Leve. En los casos leves, es posible que no se necesite tratamiento si no hay problemas en la respiración.

• Leve a moderado. El uso de un soporte para el tórax puede ser una opción en los casos leves a moderados en los adolescentes mientras los huesos siguen creciendo. Puede ayudar a empujar el esternón a la posición correcta. El soporte debe usarse a diario durante 6 meses a un año.

• Grave. Se puede recomendar cirugía con el procedimiento de Ravitch mencionado anteriormente.